Frontotemporale Demenz!

Eine Sonderform der Demenzen sind die frontotemporale Demenzen (FTD). Es handelt sich um eine präsenile Demenz. Das Tauprotein scheint auch hier eine Rolle zu spielen. Im frühen Erkrankungsalter ist sie genauso häufig wie die Alzheimerdemenz. Insgesamt aber wesentlich seltener als die Alzheimerdemenz. Der Begriff der frontotemporalen Demenz (FTD) meint eine Gruppe primär degenerativer Demenzen bei denen eine fokale Atrophie am frontalen und/oder temporalen Lappen des Gehirns entsteht. Sie sind häufig mit einem Parkinsonismus und einer amyotrophen Lateralsklerose vergesellschaftet. Frontotemporale Demenzen sind in fast der Hälfte der Fälle familiär vorkommend. Bei Demenzkranken mit erhaltenen räumlich-konstruktiven Fähigkeiten und relativ geringen Gedächtnisstörungen bei denen Verhaltensstörungen und Störungen der sozialen Kompetenz im Vordergrund stehen, muss an eine frontotemporale Demenz gedacht werden. Verhaltensauffälligkeiten, Enthemmung, Depressionen, Hyperoralität, vegetative Symptome, Suizidgedanken und Schuldgefühle stehen im Vordergrund. Die Prävalenz wird mit 3,4/ 100.000 angenommen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei etwa 57 Jahren, die mittlere Überlebenszeit bei 8 Jahre. Acetylcholinesterasehemmer helfen hier vermutlich nicht. Trazodon schien in einer kleinen Studie eine Besserung zu erbringen. Es handelt sich um eine autosomal dominante Demenzform. Mutationen im Chromosom 17, 9 oder 3 sind beschrieben. Bei der Unterscheidung zwischen FTD und Depression hilft, dass vegetative Symptome, Suizidgedanken und Schuldgefühle, die bei einer organischen Frontalhirnschädigung sehr selten auftreten.

Kernsymptome
• Schleichender Beginn und langsame Progredienz Veränderungen von Persönlichkeit und Verhalten
• Früher Verlust der Krankheitseinsicht und Selbstkontrolle
• Früher Verlust der Urteilsfähigkeit
• Frühe Zeichen der Enthemmung (Aggressivität, Rastlosigkeit, unangemessene Witzeleien, ungebremste Sexualität)
• Ablenkbarkeit und Impulsivität
• Psychische Rigidität
• Stereotypes, perseverierendes Verhalten
• Hyperoralität (verändertes Essverhalten, Bulimie, exzessives Rauchen, Alkoholismus)
• "Utilisationsverhalten" (ungebremste, automatische Benutzung aller erreichbaren Gegenstände)
Affektive Symptomatik
• Emotionale Stumpfheit und Desinteresse, Verlust der Empathie
• Angst, Depression
• Emotionale Labilität, exzessive Sentimentalität
• Bizarre Hypochondrie, überwertige Ideen
• Amimie, Aspontaneität
Störungen der Sprache
• Zunehmende Sprachverarmung
• Stereotype Phrasen, Palilalie, Echolalie, später Mutismus
• Vergleichsweise gut erhaltene räumliche Orientierung und praktische Fähigkeiten
Körperlich-neurologische Symptome
• Bereits im Frühstadium Primitvreflexe
• Frühe Inkontinenz
• Erst spät Akinese, Rigidität, Tremor
• Niedriger bzw. labiler Blutdruck
Untersuchungsbefunde
• Normales EEG trotz manifester Demenz
• In der zerebralen Bildgebung (funktionell und/ oder strukturell) überwiegend frontale und/oder anterior temporale Veränderungen
• Auffällige Neuropsychologie (schwere Defizite bei "Frontallappentests" bei fehlender Amnesie oder Aphasie)
Supportive Merkmale
• Beginn vor dem 65. Lebensjahr
• Positive Familienanamnese einer ähnlichen Störung bei einem Verwandten 1. Grades
• Bulbärparalyse, muskuläre Schwäche, Faszikulationen (bei zusätzlicher Motoneuronerkrankung) Ausschlusskriterien
• Plötzlicher Beginn mit epileptischen Anfällen oder nach einem Schädel-Hirn-Trauma
• Bereits im Frühstadium mnestische Defizite
• Im Frühstadium räumliche Orientierungsstörungen
• Im Frühstadium schwere Apraxie
• Logoklonie, Myoklonie
• Kortikale, bulbäre, spinale und zerebelläre Symptome
• Frühe, ausgeprägte EEG-Veränderungen
• Hinweise auf vorwiegend postzentrale Veränderungen in der Bildgebung
• Multifokale Hirnläsionen in CT oder MRT
• Laborchemische Hinweise auf eine entzündliche Hirnerkrankung

danke liebe Ursula